Archivos Mensuales: enero 2007

Síndrome de Reye

¿Qué es el síndrome de Reye?
Es un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la función hepática de causa desconocida que ha sido asociado con el uso de aspirina para tratar la varicela o la gripe en niños.

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Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Reye se observa con más frecuencia en niños de 4 a 12 años de edad. Se ha demostrado que la mayoría de los casos asociados con varicela ocurren en niños de 5 a 9 años, mientras que aquellos asociados con gripe (influenza tipo B) han ocurrido en niños de 10 a 14 años.

Los niños con el síndrome de Reye se enferman de manera muy repentina. Clásicamente, el síndrome de Reye en general se presenta después de una infección de las vías respiratorias altas o de una varicela, aproximadamente a la semana. Con frecuencia, la afección comienza con vómito persistente durante muchas horas.

El vómito es seguido rápidamente por un comportamiento irascible y agresivo. A medida que la afección empeora, el niño puede tener problemas con su nivel de lucidez mental (nivel de conciencia). Sin tratamiento, se pueden presentar convulsiones y coma que pueden llevar rápidamente a la muerte.

Síntomas
Los síntomas del síndrome de Reye abarcan:

  1. Infección reciente de las vías respiratorias altas o varicela

  2. Náuseas y vómitos

  3. Cambios en el estado mental

  4. Letargo

  5. Confusión

  6. Comportamiento agresivo

  7. Se puede presentar pérdida del conocimiento o coma

  8. Convulsiones

  9. Posición inusual de brazos y piernas (postura de descerebración: los brazos extendidos y derechos apuntando hacia el cuerpo, las piernas se mantienen estiradas y los dedos de los pies apuntan hacia abajo)

Otros síntomas que pueden asociarse con este trastorno son:

  • Debilidad en brazos o piernas

  • Pérdida de la función muscular o parálisis de brazos o piernas

  • Visión doble

  • Dificultades en el lenguaje

  • Pérdida de la audición

Tratamiento
No se han determinado medidas de tratamiento específicas. Se requiere el control intensivo de la presión intracerebral, la gasometría arterial y el pH de la sangre. Los
tratamientos pueden ser:

  • Líquidos por vía intravenosa para suministrar electrolitos y glucosa

  • Esteroides para reducir la inflamación en el cerebro

  • Soporte respiratorio (se puede necesitar un respirador durante un coma profundo)

Cuando esta enfermedad era más común, se usaba con algún éxito el tratamiento de hemoperfusión con carbón activado para filtrar las toxinas de la sangre.

Prevención
Nunca se debe suministrar aspirina a un niño, a menos que sea autorizado por el médico.

En caso de que el niño tenga que tomar aspirina, se debe tener cuidado de reducir el riesgo de que éste adquiera enfermedades virales, como gripe y varicela. Igualmente, se debe evitar el uso de aspirina durante algunas semanas después de recibir la vacuna contra la varicela.

Nota: otros medicamentos de venta libre, como el Pepto-Bismol y los compuestos que contengan aceite de gaulteria, también contienen compuestos de la aspirina, llamados salicilatos, y no se le deben suministrar a un niño con resfriado o fiebre.

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Enfermedad de Tay-Sachs y de Sandhoff

¿Qué es la Enfermedad de Tay-Sachs y de Sandhoff?

La enfermedad de Tay-Sachs y la enfermedad de Sandhoff son males hereditarios que afectan el sistema nervioso central. Ambas enfermedades presentan los mismos síntomas
pero son causadas por mutaciones en diferentes genes.
En una de sus varias formas, estas enfermedades afectan a los bebés y son fatales.

¿Cuáles son los síntomas de las enfermedades de Tay-Sachs y de Sandhoff?
Los bebés con las formas clásicas (infantiles) de estas enfermedades parecen tener un aspecto saludable al nacer y desarrollarse normalmente durante los primeros meses de vida. Los síntomas aparecen normalmente a los seis meses de vida aproximadamente, cuando el bebé en apariencia sano deja gradualmente de sonreír, de gatear o de darse vuelta y pierde su capacidad para asir o alcanzar cosas. Con el tiempo, el bebé continúa perdiendo gradualmente sus habilidades hasta quedar ciego, paralítico y sin conciencia de su entorno. Por lo general, los bebés con enfermedad de Tay-Sachs mueren antes de los cinco años de edad y los bebés afectados con la enfermedad de Sandhoff antes de los tres años.

¿Cuáles son las causas de estas enfermedades?
Los bebés afectados con las enfermedades de Tay-Sachs y de Sandhoff clásicas carecen de una enzima (proteína) llamada hexosaminidasa. Existen dos versiones de esta enzima: hex A y hex B. Los bebés con enfermedad de Tay-Sachs no producen la enzima hex A mientras que aquellos con enfermedad de Sandhoff no producen la hex A o la hex B. Un número pequeño de bebés con enfermedad de Tay-Sachs (variante AB) producen ambas versiones de la enzima pero les falta otra proteína necesaria para que éstas funcionen adecuadamente.

La hexosaminidasa es necesaria para descomponer algunas sustancias grasas en las células del cerebro. Sin esta enzima, estas sustancias se acumulan y destruyen gradualmente las células del cerebro, hasta que todo el sistema nervioso central deja de funcionar.

¿Hay algún tratamiento para estas enfermedades?

Actualmente, no hay tratamiento que impida que estas enfermedades sigan su curso. Sólo se puede hacer que los niños afectados lleven la vida más cómoda posible y ofrecerles todo tipo de apoyo que necesiten.

Los médicos también están investigando la eficacia de tratamientos con medicamentos (incluido un medicamento llamado miglustat, aprobado por la Dirección de Alimentos y
Medicamentos de los EE.UU. para el tratamiento de un trastorno relacionado) para reducir la acumulación de sustancias grasas en las células cerebrales en personas afectadas con estas enfermedades.

Encefalopatía espongiforme bovina

¿Qué es la encefalopatía espongiforme bovina?

La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad causada por priones, y que puede ser transmitida a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas» es una enfermedad de reciente aparición, perteneciente a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría.
Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el hombre una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.

 

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¿Cómo afecta a las personas?

Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos que progresivamente, finaliza con la muerte del animal.

La enfermedad está causada por un agente contagioso no convencional que es una proteína infecciosa denominada “prión”. El periodo de incubación de la enfermedad es de 4 ó 5 años.

Los síntomas que se observan están motivados por la acumulación del prión en las células neuronales originando la muerte celular.
Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.

La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión por los animales de los alimentos contaminados con el prión y posiblemente de madre a hijo. El único método disponible para detectar la infección en fase terminal es la inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones. No obstante, esta técnica no es utilizable en la práctica ya que los períodos de incubación son de unos 300 días.

La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo (incluidos encéfalo y ojos), los ojos, las amígdalas, la médula espinal, el espinazo, el intestino (del duodeno al recto) y el bazo.

Una teoría actual de científicos británicos dice que la enfermedad se creó a través de alimento para ganado contaminado con restos humanos. Gran Bretaña importó cientos de miles de toneladas de huesos enteros y pulverizados y de partes de cadáveres desde el sur de Asia en los años 60 y 70 para hacer fertilizantes y harina de hueso. Entre esos huesos podrían haber huesos humanos de cadáveres abandonados en los ríos de la India. La mayoría de los científicos piensan que la enfermedad se originó en los propios animales y en el consumo de restos no humanos.