Acromegalia

¿Qué es la Acromegalia?

La acromegalia es una enfermedad endocrinológica muy rara. El término acromegalia deriva de las palabras griegas akron que significa extremidad y megas que significa grande. La acromegalia aparece exclusivamente en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento; se caracteriza por el aumento desproporcionado de las extremidades, dolores articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes acras.

Cuando la hipersecreción de hormona del crecimiento se produce antes de finalizar el crecimiento, en los niños, se produce el gigantismo acromegálico, con el que no debe confundirse.

Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglos.

Se suele diagnosticar entre los cuarenta y los sesenta años, mucho después de terminado el crecimiento normal y aparece con igual frecuencia en hombres que en mujeres. Se estima una prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población) de 40 casos por millón y una incidencia (en epidemiología, frecuencia de los casos nuevos) de unos 3 casos por millón de habitantes y año.

Se caracteriza por un crecimiento exagerado que afecta a los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo y también puede producir un agrandamiento de las vísceras: tiroides, hígado, riñón y especialmente corazón.

En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor en la hipófisis.

Síntomas

Clínicamente se caracteriza por facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente, separación de los dientes, dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua y agrandamiento de los senos frontales; piel sudorosa, engrosada y oscurecida; voz ronca, astenia (debilitación del estado general), en las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia) y en los hombres impotencia sexual; cardiomegalia (aumento del tamaño del corazón), hipertensión arterial y ateroesclerosis (engrosamiento anormal de las paredes arteriales, resultado de su inflamación crónica, con tendencia a la obstrucción del vaso).

Pueden pasar hasta diez años entre el inicio de los problemas hormonales y la aparición de los primeros síntomas.

Diagnóstico

El diagnóstico precoz es importante para la prevención de futuras complicaciones: cardiovasculares, cerebrovasculares, hipertensión arterial y diabetes.

El diagnóstico de sospecha es clínico, para realizar el diagnóstico de confirmación se exige demostrar niveles altos de hormona del crecimiento; también se deben realizar estudios de imagen tales como resonancia magnética nuclear y escáner, que descarten la presencia de tumores en la hipófisis.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es normalizar los niveles de hormona del crecimiento, usando análogos de la somatostatina (que es un fármaco capaz además de reducir el tamaño del tumor, a la mitad). En la mayoría de los casos el tratamiento inicial consiste en la extirpación quirúrgica del tumor hipofisario. Para completar el tratamiento puede ser necesario el uso de radiaciones.

Sea cual sea el régimen de tratamiento elegido, es necesario el seguimiento periódico de los pacientes, con control hormonal, para evitar la aparición de las complicaciones, que unido al retraso en el tratamiento, acortan la supervivencia de los enfermos.