Schonlein Henoch
¿Qué es la Schonlein Henoch?
La púrpura de Schonlein Henoch es una enfermedad hematológica rara.
Las plaquetas se forman a partir de la fragmentación de los megacariocitos (células de las médula ósea, precursoras de las plaquetas) de la médula ósea y pasan a la sangre circulante. Una vez allí, un tercio de las mismas se albergan en el bazo, estando en continuo intercambio con el resto de las plaquetas circulantes, fenómeno normal, al que se le llama secuestro y solamente un pequeño porcentaje de plaquetas se consume en los procesos de coagulación, por lo que la mayoría de las plaquetas están circulando hasta que envejecen y son eliminadas por el bazo o por fenómenos de fagocitosis (fenómeno por el que ciertas células engloban y eliminan microorganismos y restos celulares).
Tienen un ciclo vital en la circulación periférica que dura entre 7 a 10 días y su número normal oscila entre 150.000-450.000 por centímetro cúbico, pudiendo ser estas cifras menores en los niños (100.000-450.000 por centímetro cúbico). Los trastornos de las plaquetas se manifiestan clínicamente por hemorragias que se clasifican en hemorragias de causa trombocitopénica (las que se deben a un descenso del número de plaquetas) y hemorragias de causa trombocitopática (las que se deben a una función alterada de las plaquetas).
La púrpura de Schonlein-Henoch, descrita en 1793 por Johannes L. Schonlein y en 1820 por Eduard H. Henoch, es una enfermedad inflamatoria rara y generalmente autolimitada que afecta a los capilares (vasos que conectan arteriolas y venulas). Se la conoce como púrpura (hemorragia puntiforme bajo la piel, de color rojo vinoso) anafilactoide o alérgica porque sus manifestaciones clínicas y su forma de comienzo se parecen a las de los procesos alérgicos.
Se considera una colagenosis (enfermedad del tejido conectivo). Es la púrpura (hemorragia puntiforme bajo la piel, de color rojo vinoso) más frecuente en la niñez, aparece casi exclusivamente entre los 4 y los 15 años de edad y se debe a un trastorno de causa inmuno alérgica de la pared del vaso.
Como causas desencadenantes pueden incluirse: alergia alimentaria, tóxica, medicamentosa o infecciosa con focos estreptocócicos, o reacciones exageradas a la prueba del Mantoux, para el diagnóstico de la tuberculosis; sin embargo la mayoría son de causa desconocida.
Síntomas
Clínicamente se caracteriza por la presencia de púrpura, principal característica clínica, acompañada de las siguientes manifestaciones clínicas: artralgias (dolores en las articulaciones), dolor abdominal, afectación renal y edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) fundamentalmente palpebral y facial. La distribución de las lesiones purpúricas es en extremidades superiores e inferiores y nalgas; típicamente las lesiones aparecen y desaparecen en las zonas distales (distal que está más alejado de un centro tronco o línea media) de las extremidades cuando el enfermo se levanta de la cama, por lo que se la llama púrpura ortostática. Las artralgias son predominantemente de las grandes articulaciones y cursan con tumefacción y dolor, pareciéndose a las que se dan en la poliartritis (inflamación de las articulaciones) reumática, por lo que también se la llama púrpura reumática. El dolor abdominal, es de tipo cólico (dolor espasmódico), en ocasiones puede ser muy intenso y se debe a hemorragias submucosas en el tubo digestivo; debido a esta característica también se la llama púrpura abdominal. La afectación renal es muy variada, desde una microhematuria (presencia de sangre en la orina, que sólo se detecta con un microscopio) banal hasta insuficiencia (fracaso funcional) renal crónica.
Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y en el suero se detectan inmunocomplejos de tipo IgA.
Su evolución es episódica o en brotes y a veces asocia fiebre, cefalea (dolor de cabeza) y anorexia (disminución del apetito). Suele autolimitarse (se repite varias veces hasta que desaparece).
Tratamiento
El tratamiento se basa en eliminar el factor desencadenante y en la administración de corticoides sistémicos, aunque estos no parecen influir en la prevención de la insuficiencia renal.
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Comentarios recientes
carmen en Síndrome de Prader-Willi melissa en Schonlein Henoch romina en Schonlein Henoch lorena en Síndrome de Prader-Willi isabel en Enfermedad de Menkes
Hola, curiosamente, ayer encontré este artículo de la revista Infectious Diseases sobre la Púrpura de Schonlein-Henoch. Aunque la traducción es muy precaria, el artículo se entiende: seropositividad para Bartonella en niños con Púrpura de Schonlein-Henoch. Me pareció interesante.
yo tuve purpura de este tipo cuando era niña, me dio a las 3 o 4 años de edad y se pensó que se gatilló por comer kiwis en grandes cantidades (ese dia casi me comi un kilo jajajja) pero nunca se supo la causa. lo que quería agregar es que yo sabia tambien que este sindrome se pensaba que tiene un componente genético y creo que es muy probable ya que en mi familia somos 4 casos de dicha enfermedad… nada de agradable por lo demás, en especial cuando los medicos no estan acostumbrados a encontrarse con estas cosas y el diagnóstico se hace mas dificil por eso mismo.
Hola, yo tuve purpura a los 12 años. Me interesaria cambiar opiniones y vivencias con uds. yodan@montevideo.com.uy
hola, yo tambien tuve un purpura reumatoide cuando tenia 12 años como tu. De eso ya hace muchos años (en 1988 mas o menos).recuerdo bastante esta enfermedad porque estuve ingresada en el hospital 23 dias y recuerdo tambien como me la detectaron. Primero fui al medico porque tenia muchos granito o manchas roja , al principio no fue alarmante porque no tenia ningun tipo de molestia hasta que un dia empezo a dolerme el estomago con intensidad. La verdad es que a dia de hoy no se mucho de esa enfermedad solo se “rumores” tales como que es una enfermedad que suele pasarles a niños sensibles y que es una enfermedad muy desconocida. Me gustaria saber porque yo tuve esa enfermedad, pero no lo se.No se si un dia lo sabremos pero en mi caso no fue hereditario porque he sido la unica en mi familia.
mi hijo tiene purpura desde hace cinco dias. tiene manchas por todo el cuerpo, especialmente en las piernas y manos. nos queda esperar. por suerte el orina bien y su estudio de sangre le da perfecto. los medicos dijeron que hay que esperar unas tres o cuatro semanas para su curacion definitva. el tiene tres años y medio.
Hola, yo tengo 33 años y un dermatologo me diagnosticó púrpura.Estuve un mes en tratamiento con corticoides y hace una semana que se acabó el tratamiento.Ahora parece que la púrpura regresa.¿Alguien sabe a quien debo acudir? Estoy desesperada.Si alguien me puede ayudar? Mi correo es kamerun6@hotmail.com Gracias.
mi hijo tiene 3.5 años tiene purpura hs (psh) desde el jueves 21/0/2008, los dolores son intensos. alguien sabe cuanto duran los dolores.
Hola Mi hija tiene este problema desde hace 13 días, estudios de sangre, radiografías, y por supuesto medicamentos predominando cortizona y bifebral la mantienen sin dolores abdominales, sobre todo en la región umbilical. no es fácil tener que inyectarla para aminorar sus dolores y ojalá, si alguien conoce de otro remedio para no tener que usar inyecciones se los agradeceré. EN realidad quisiera uno que esto se fuera en 3 días como cualquier otro síntoma, pero no lo es.
En fin muchas gracias
PS mi email es gblendl@gmail.com
mi primo hermano tenia purpura desde hace cinco años y murio hace una semana los doctores casi no nos informaron del caso y hoy veo que hay gente que se a recuperado en el diagnostico los doctores dijron que murio de neumonia de focos multiples el estaba inchado tenia 17 años quisiera saber si la purpura seria la causa de su muerte y es por eso que le dio neumonia de focos multiples
Hola!!! mi mamá tiene esta rara enfermedad, me gustaria saber que tipo de cuidados debo de tener con ella, hablando de alimentación y tratamientos.
hola hoy supe que mi sobrina tiene esa enfermedad purpura hs eso se pasa algun dia que significa que es la niña tiene 5 años se le incharon las piernesitas no come mucho contesteme porfavor alludemme porfa .juana .
hola mi sobrina tiene esta enfermedad rara pero ya lleva 8 dias .cuanto dias mas va a seguir haci gracias.
Al igual que otros comentarios. Mi hijo tuvo púpura. o que me encantaría saber es que cuidados se deben tener luego de que la enfdermedad haya pasado. gracias a Dios el no tuvo que recurrir a corticosides. Fue leve. pero lo importante, como debo cuidarlo ahora que paso todo
mi hijo tiene 4 años y ya yiene 8 dias con la purpura prero cada vez le vemos mas y mas ronchas ya me desespère porque tiene dolor en las piernas cuato mas dura esto?
hola io tengo un familiar con purpura
lo que quiero saber es q tipo d cuidados
puedo tener hablando d alimentacion y tratamientos?
me gustaria saber si la purpura es un cancer de sangre osea leusemia espero respuesta pronto gracias
mi hija de 6 años tiene esta rara enfermedad y la verdad estoy desesperada tiene muchos dolores y no come nada ya ha estado ingresada 2 veces y ahora estamos en casa no se que hacer que alguien me deiga algo porfavor
hola, buenas tardes mi esposo tuvo pupura hace un año el diagnostico fue terrible me decian los medicos que el morira ya sus plaquetas bajaron a mil se que Dios tuvo misericordia y lo sano. Dios les Bendiga
mi hija tiene 8 años desde junio del 2009 empezo con la purpura quiero saber que debo hacer para frenar puesto que a la fecha de hoy 24 de octubre del 2009 tuvo 3 recaidas espero respuestas por favor gracias
yo tengo 16 años y tengo purpura desde que tengo 12 años los medicos no se desiden que es todo lo que tengo, lo unicoque puedo hacer como una persona normal es ir al colegio, xq ya no me dejan estar en nigun plantel deportivo como lo estaba… parese que los medicos me toman el pelo, aunque ahora no tanto pero siempre que me aparese algo nuevo no saben que hacer y tienen miedo de desir algo que no es y que despues me pase algo…
a lo medicos les pido por favor que se pongan de acuerdo.. gracias…
hola:tengo una sobrina de 4 años ella tenia purpura de marzo yo lo que quiero saber si le van a borver