Schonlein Henoch

¿Qué es la Schonlein Henoch?

La púrpura de Schonlein Henoch es una enfermedad hematológica rara.

Las plaquetas se forman a partir de la fragmentación de los megacariocitos (células de las médula ósea, precursoras de las plaquetas) de la médula ósea y pasan a la sangre circulante. Una vez allí, un tercio de las mismas se albergan en el bazo, estando en continuo intercambio con el resto de las plaquetas circulantes, fenómeno normal, al que se le llama secuestro y solamente un pequeño porcentaje de plaquetas se consume en los procesos de coagulación, por lo que la mayoría de las plaquetas están circulando hasta que envejecen y son eliminadas por el bazo o por fenómenos de fagocitosis (fenómeno por el que ciertas células engloban y eliminan microorganismos y restos celulares).

Tienen un ciclo vital en la circulación periférica que dura entre 7 a 10 días y su número normal oscila entre 150.000-450.000 por centímetro cúbico, pudiendo ser estas cifras menores en los niños (100.000-450.000 por centímetro cúbico). Los trastornos de las plaquetas se manifiestan clínicamente por hemorragias que se clasifican en hemorragias de causa trombocitopénica (las que se deben a un descenso del número de plaquetas) y hemorragias de causa trombocitopática (las que se deben a una función alterada de las plaquetas).

La púrpura de Schonlein-Henoch, descrita en 1793 por Johannes L. Schonlein y en 1820 por Eduard H. Henoch, es una enfermedad inflamatoria rara y generalmente autolimitada que afecta a los capilares (vasos que conectan arteriolas y venulas). Se la conoce como púrpura (hemorragia puntiforme bajo la piel, de color rojo vinoso) anafilactoide o alérgica porque sus manifestaciones clínicas y su forma de comienzo se parecen a las de los procesos alérgicos.

Se considera una colagenosis (enfermedad del tejido conectivo). Es la púrpura (hemorragia puntiforme bajo la piel, de color rojo vinoso) más frecuente en la niñez, aparece casi exclusivamente entre los 4 y los 15 años de edad y se debe a un trastorno de causa inmuno alérgica de la pared del vaso.

Como causas desencadenantes pueden incluirse: alergia alimentaria, tóxica, medicamentosa o infecciosa con focos estreptocócicos, o reacciones exageradas a la prueba del Mantoux, para el diagnóstico de la tuberculosis; sin embargo la mayoría son de causa desconocida.

Síntomas

Clínicamente se caracteriza por la presencia de púrpura, principal característica clínica, acompañada de las siguientes manifestaciones clínicas: artralgias (dolores en las articulaciones), dolor abdominal, afectación renal y edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) fundamentalmente palpebral y facial. La distribución de las lesiones purpúricas es en extremidades superiores e inferiores y nalgas; típicamente las lesiones aparecen y desaparecen en las zonas distales (distal que está más alejado de un centro tronco o línea media) de las extremidades cuando el enfermo se levanta de la cama, por lo que se la llama púrpura ortostática. Las artralgias son predominantemente de las grandes articulaciones y cursan con tumefacción y dolor, pareciéndose a las que se dan en la poliartritis (inflamación de las articulaciones) reumática, por lo que también se la llama púrpura reumática. El dolor abdominal, es de tipo cólico (dolor espasmódico), en ocasiones puede ser muy intenso y se debe a hemorragias submucosas en el tubo digestivo; debido a esta característica también se la llama púrpura abdominal. La afectación renal es muy variada, desde una microhematuria (presencia de sangre en la orina, que sólo se detecta con un microscopio) banal hasta insuficiencia (fracaso funcional) renal crónica.

 

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y en el suero se detectan inmunocomplejos de tipo IgA.

Su evolución es episódica o en brotes y a veces asocia fiebre, cefalea (dolor de cabeza) y anorexia (disminución del apetito). Suele autolimitarse (se repite varias veces hasta que desaparece).

Tratamiento

El tratamiento se basa en eliminar el factor desencadenante y en la administración de corticoides sistémicos, aunque estos no parecen influir en la prevención de la insuficiencia renal.